„Erler-Zimmer GmbH & Co. KG” plaučių cistinės fibrozės 3D modelis:
- Modelio numeris: MP2063
- Klinikinė istorija:
6 metų mergaitė buvo įstojusi su produktyviu kosuliu, dusuliu ir karščiavimu. Ji vis labiau tampa hipotenzine ir miršta po įstojimo. Ji turėjo anamnezę su dažnai pasikartojančia pneumonija ir meconium ileus. Klinikinis diagnozė buvo cistinė fibrozė (mucoviscoidosis). Jos sesuo mirė 3 metų amžiaus nuo tos pačios ligos. - Patologija:
Plaučių parenchima rodo didelius pokyčius daugiausiai su bronchine distribucija. Daugelis bronchų yra išsiplėtę (bronchiektazija) ir yra storesni, geltonos, pūlingos medžiagos. Šie pokyčiai ryškiausiai pastebimi viršutinėje skilties lobo dalyje, kurioje taip pat matomas nedidelis „medausko“ pokyčio fokusas. Daugybė abscesų yra matomi, ypač apatinės ir centrinės dalys apatinio plaučio lobo. Apatinės plaučio dalies pagrindas yra stipriai paveiktas fibroze ir konsolidacija akivaizdu. Labai mažai lieka normalių plaučių audinių. Šie patologiniai pokyčiai yra charakteristiški, bet ne patognomoniški cistinei fibrozei. - Papildoma informacija:
Cistinė fibrozė (CF) yra paveldima chloridų jonų transporto sutrikimas. Mutacijos cistinės fibrozės laidumo reguliatoriaus (CFTR) gene 7 chromosomos sukelti defektai chlorido kanalų baltymo sąlygos neveiksmingumą chlorido kanalų. Tai sukelia padidėjusią vandens absorbciją eksokrininiuose liaukose ir kvėpavimo, virškinimo ir reprodukcinio takų epiteliume. Šie dehidratuoti klampūs išskyrėjimai tada užkerta kelią šių organų praeiti, sukeliant klinikines savybes, įskaitant: nuolatinę plaučių infekciją, kasos nepakankamumą, kepenų cirozę, žarnyno užsikimšimą, vyro nevaisingumą ir padidintą prakaito chlorido lygį. Kvėpavimo takuose CF pacientams sumažėja chlorido sekrecija ir padidėja vandens rezorbcija. Tai sukelia dehidratuotą gleivėtą kvėpavimo takų išklotinę, dėl kurios sutrikdoma gleivinės ciliarinė veikla, gleivės užkerta kelią kvėpavimo takams, bronchiolės išsiplėtimas (bronchiektazija) ir antrinė infekcija. Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae ir Pseudomonas yra dažniausios bakterijos, sukeliančios CF pacientų apatinių kvėpavimo takų infekcijas. Lėtinis bronchitas ir bronchiektazija išsivysto dėl to. Plaučių problemos yra didžiausia mirtingumo priežastis CF pacientams. Vidutinis gyvenimo trukmė yra tarp 40-50 metų amžiaus išsivysčiusiose šalyse.
Plaučių cistinės fibrozės 3D modeliai – Erler-Zimmer anatomijos grupė
Daugiau informacijos: gamintojo svetainėje arba siųskite užklausą mums!
