Name: Plaučių Cistinės Fibrozės 3D Modelis Erler-Zimmer Lung Cystic Fibrosis 3D Printed Model - Labostera
SKU: MP2063
Availability: InStock

Erler-Zimmer GmbH & Co. KG cistiskās fibrozes plaušu 3D modelis:

Modeļa numurs: MP2063
Klīniskā vēsture:
Sešus gadus veca meitene tika uzņemta ar produktīvu klepu, elpas trūkumu un drudzi. Viņai pastiprinās hipotensija, un viņa pēc uzņemšanas slimnīcā mirst. Viņai anamnēzē bija bieži atkārtota pneimonija un mekonija ileuss. Klīniskā diagnoze bija cistiskā fibroze (mukoviskoidoze). Viņas māsa nomira 3 gadu vecumā no tās pašas slimības.
Patoloģija:
Plaušu parenhīmā ir novērojamas būtiskas izmaiņas, galvenokārt ar bronhu sadalījumu. Daudzi bronhi ir paplašināti (bronhektāze) un tiem ir sabiezējis, dzeltens, strutains materiāls. Šīs izmaiņas visspilgtāk novērojamas daivas daivas augšdaļā, kur redzams arī neliels "medus rasas" izmaiņu fokuss. Ir redzami daudzi abscesi, īpaši plaušu apakšējās daivas apakšējā un centrālajā daļā. Apakšējo plaušu pamatni smagi ietekmē fibroze, un ir redzama konsolidācija. Ļoti maz normālu plaušu audu ir palicis. Šīs patoloģiskās izmaiņas ir raksturīgas, bet ne patognomoniskas cistiskajai fibrozei.
Papildinformācija:
Cistiskā fibroze (CF) ir iedzimta hlorīda jonu transporta slimība. Mutācijas cistiskās fibrozes vadītspējas regulatora (CFTR) gēnā 7. hromosomā izraisa hlorīda kanāla proteīna defektus, kas noved pie hlorīda kanālu neefektivitātes. Tas izraisa palielinātu ūdens absorbciju eksokrīnajos dziedzeros un elpošanas, gremošanas un reproduktīvo traktu epitēlijā. Šie dehidrētie viskozie sekrēti pēc tam bloķē šo orgānu eju, izraisot klīniskas pazīmes, tostarp: pastāvīgu plaušu infekciju, aizkuņģa dziedzera mazspēju, aknu cirozi, zarnu nosprostojumu, vīriešu neauglību un paaugstinātu hlorīdu līmeni sviedros. CF pacientu elpceļos ir samazināta hlorīdu sekrēcija un palielināta ūdens reabsorbcija. Tas izraisa elpceļu gļotādas dehidratāciju, kas savukārt noved pie gļotādas ciliārās aktivitātes traucējumiem, elpceļu gļotu nosprostošanās, bronhiolu paplašināšanās (bronhektāze) un sekundāras infekcijas. Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae un Pseudomonas ir visbiežāk sastopamās baktērijas, kas izraisa apakšējo elpceļu infekcijas CF pacientiem. Tā rezultātā attīstās hronisks bronhīts un bronhektāze. Plaušu problēmas ir galvenais CF pacientu nāves cēlonis. Attīstītajās valstīs vidējais paredzamais dzīves ilgums ir no 40 līdz 50 gadiem.